leucemia promielocítica aguda con pml-rara

¿ Qué es leucemia promielocítica aguda con pml-rara?

Que es Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA según el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano ( NICHD ) .

Definición de Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA:

Una leucemia mieloide aguda (AML) en la que predominan los promielocitos anormales. Se caracteriza por la fusión PML-RARA. Hay dos variantes: la típica y la variante microgranular. Esta LMA es particularmente sensible al tratamiento con todo el ácido transretinoico y tiene un pronóstico favorable. (OMS)

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Otra definición de Leucemia promielocítica aguda con t (15; 17) (q22; q12); PML-RARA:

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo distinto de leucemia mieloide aguda (LMA) y se trata de manera diferente a otros tipos de LMA debido a su marcada sensibilidad a los efectos diferenciadores de todo el ácido transretinoico. La LPA se caracteriza por una coagulopatía grave que puede estar presente en el momento del diagnóstico. La APL ocurre en el 7% de los niños con AML. (*No hay más datos)

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Código de subconjunto NCIt: C90259

Código de concepto de NCIt: C3182

Leucemia promielocítica aguda con t (15; 17) (q22; q12); PML-RARA: Terminología desarrollada por un esfuerzo de colaboración de los Servicios de Vocabulario Empresarial del Instituto Nacional del Cáncer, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano y un grupo internacional de médicos e informáticos para apoyar la notificación de eventos en la población perinatal.

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leucemia mieloide aguda con una translocación… Término que se refiere a las leucemias mieloides agudas que muestran translocaciones variantes que involucran al gen RARA. Los socios de fusión variantes incluyen NUMA1, ZBTB16, STAT5B y NPM1. Estas leucemias a menudo tienen las características morfológicas de la leucemia promielocítica aguda.

leucemia mieloide aguda con t (5; 17) (q35; q21) Leucemia mieloide aguda con la variante RARA t (5; 17) (q35; q21) y la expresión de la proteína de fusión NPM1-RARA.

leucemia mieloide aguda con t (11; 17) (q23; q21) Leucemia mieloide aguda con la variante RARA t (11; 17) (q23; q21) y la expresión de la proteína de fusión PLZF-RARA. Carece de respuesta de diferenciación al tratamiento con retinoides.

leucemia mieloide aguda con t (11; 17) (q13; q21) Leucemia mieloide aguda con la variante RARA t (11; 17) (q13; q21) y la expresión de la proteína de fusión NUMA1-RARA.

leucemia mieloide aguda con t (17; 17) (q21; q21) Leucemia mieloide aguda con la variante RARA t (17; 17) (q21; q21) y la expresión de la proteína de fusión STAT5B-RARA.

leucemia mieloide aguda con t (11; 15) (p15; q35);… Leucemia mieloide aguda con una fusión citogenéticamente críptica de NUP98 a JARID1A, t (11; 15) (p15; q35). Por lo general, tiene un fenotipo megacariocítico y ocurre en el 10% de los casos pediátricos de leucemia megacarioblástica aguda no relacionada con el síndrome de Down.

leucemia basófila aguda Leucemia mieloide aguda rara en la que las células inmaduras se diferencian en basófilos.

leucemia aguda indiferenciada Leucemia aguda rara de linaje ambiguo en la que los blastos no expresan marcadores específicos del linaje mieloide o linfoide.

leucemia aguda de linaje ambiguo Una leucemia aguda en la que los blastos carecen de evidencia suficiente para clasificarlos como mieloides o linfoides o tienen características morfológicas y / o inmunofenotípicas de células tanto mieloides como linfoides. (OMS, 2001)

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