¿ Qué es obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autónoma?
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Que es Obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autónoma según el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano ( NICHD ) .
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Definición de Obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autónoma:
Un trastorno muy raro que aparece después del primer año y medio de vida en niños previamente sanos. Se caracteriza por un aumento de peso de inicio rápido, disfunción hipotalámica, anomalías respiratorias y desregulación del sistema autónomo. Las manifestaciones de disfunción hipotalámica incluyen incapacidad para mantener el equilibrio hídrico normal, niveles altos de prolactina, tiroides baja, cortisol bajo y pubertad temprana o tardía. Las anomalías respiratorias incluyen apnea del sueño e hipoventilación alveolar, que requieren soporte ventilatorio. La desregulación del sistema autónomo incluye anomalías oculares, anomalías intestinales, desregulación de la temperatura y ritmo cardíaco bajo. Este trastorno requiere un reconocimiento temprano porque puede conducir a un paro cardiorrespiratorio. Hasta el 40% de los pacientes desarrollan tumores de origen en la cresta neural.
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Otra definición de Obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y síndrome de desregulación autónoma:
Síndrome de etiología desconocida caracterizado por disfunción hipotalámica con hiperfagia, incapacidad para mantener el equilibrio hídrico normal, deficiencia de la hormona del crecimiento, hipotiroidismo, pubertad temprana o tardía, aumento de la concentración de prolactina, hipoventilación y disfunción autonómica. (*No hay más datos)
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Código de subconjunto NCIt: C90259
Código de concepto de NCIt: C121944
Obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y síndrome de desregulación autónoma: Terminología desarrollada por un esfuerzo de colaboración de los Servicios de Vocabulario Empresarial del Instituto Nacional del Cáncer, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano y un grupo internacional de médicos e informáticos para apoyar la notificación de eventos en la población perinatal.