deficiencia del complemento

deficiencia del complemento

¿ Qué es deficiencia del complemento?

Que es  Deficiencia del complemento según el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano ( NICHD ) .

 

 

Definición de Deficiencia del complemento:

Una clasificación amplia para los trastornos genéticos raros con patrones de herencia en su mayoría autosómicos recesivos. Son causadas por la biosíntesis ineficaz o disminuida de los componentes del complemento. Las deficiencias del complemento también pueden adquirirse de forma aguda después de la infección o de forma crónica a partir de trastornos autoinmunitarios comórbidos. Si los componentes del complemento se sintetizan adecuadamente, su rápido agotamiento puede resultar en deficiencias funcionales. Los signos clínicos de deficiencias hereditarias se presentan dentro de la primera década de vida y son consistentes con los signos de infección sistémica recurrente o enfermedad por complejos inmunes. Las deficiencias del complemento disminuyen la eficacia de la respuesta inmunitaria humoral. De todas las deficiencias del complemento, la deficiencia de C3 se asocia con el peor pronóstico, ya que se presenta a una edad temprana, cuando la susceptibilidad a la infección recurrente es grande. Las deficiencias de C3 y de los componentes de la vía de activación clásica: C1, C4, C2 también predisponen a la enfermedad por complejos inmunes.

 

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Otra definición de Deficiencia del complemento:

Deficiencia genética de cualquier componente del sistema del complemento, que puede estar asociada con diversas afecciones patológicas según la proteína y la vía de activación involucradas. (*No hay más datos)

 

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Código de subconjunto NCIt: C90259

Código de concepto de NCIt: C4691

 

Deficiencia del complemento: Terminología desarrollada por un esfuerzo de colaboración de los Servicios de Vocabulario Empresarial del Instituto Nacional del Cáncer, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano y un grupo internacional de médicos e informáticos para apoyar la notificación de eventos en la población perinatal.

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