MEDICINA Y SALUD

obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autónoma

Un trastorno muy raro que aparece después del primer año y medio de vida en niños previamente sanos. Se caracteriza por un aumento de peso de inicio rápido, disfunción hipotalámica, anomalías respiratorias y desregulación del sistema autónomo. Las manifestaciones de disfunción hipotalámica incluyen incapacidad para mantener el equilibrio hídrico normal, niveles altos de prolactina, tiroides baja, cortisol bajo y pubertad temprana o tardía. Las anomalías respiratorias incluyen apnea del sueño e hipoventilación alveolar, que requieren soporte ventilatorio. La desregulación del sistema autónomo incluye anomalías oculares, anomalías intestinales, desregulación de la temperatura y ritmo cardíaco bajo. Este trastorno requiere un reconocimiento temprano porque puede conducir a un paro cardiorrespiratorio. Hasta el 40% de los pacientes desarrollan tumores de origen en la cresta neural.

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